Синдром паркса вебера

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова: признаки, причины и методы лечения – Умный врач

Синдром паркса вебера

Синдром Паркса Вебера (врожденная ангиодисплазия) – это заболевание, проявляющееся увеличением подкожных кровеносных сосудов.

Основой развития данного синдрома является наличие врожденных дефективных анастамозов между венами и артериями. Стадия тяжести болезни зависит от численности анастамозов и их величины. В зависимости от диаметра соустья разделяются на два вида: микрофистулы и макрофистулы.

Место локализации фистул – зона подколенных, бедренных и большеберцовых артерий. Прохождение артериальной крови через артерио-венозные свищи может привести к увеличению давления крови в венах. Высокая функциональная нагрузка приводит к изменению гистологического строения венозной стенки.

В результате увеличивается ее миотическая фасция и формируется эндогенная эластичная мембрана. Наличие фистул приводит к попаданию артериальной крови в венозный канал, вызывая кислородное голодание и нарушение обменных процессов.

Причины и механизмы заболевания

Чаще всего болезнь возникает на фоне патологических изменений, которые происходят в области расположения ножек мозга. Данные изменения могут быть вызваны расстройством мозгового кровообращения, формированием опухолей и нарушением целостности мозговых сосудов.

Возникновение патологий также может быть связано с давлением опухолевых образований на ножки мозга. При этом опухоль может быть расположена на определенном расстоянии от области нахождения ножек.

Механизм зарождения синдрома Паркса Вебера заключается в следующих факторах:

  • субарахноидальное кровоизлияние в среднюю черепную ямку;
  • разлаженность кровообращения внутри главного артериального сосуда;
  • развитие воспалительных процессов в мозговых оболочках в зоне основания мозга;
  • прохождение паталогических процессов в области височной доли головного мозга.

Существует несколько факторов риска, при которых может возникнуть ангиодисплазия:

  • наличие черепно-мозговых травм;
  • геморрагический или ишемический инсульт;
  • новообразования в головном мозге доброкачественного и злокачественного характера.

Клиническая картина

Первые признаки синдрома проявляются в виде капилярной эктазии и систоло-диастолического шума. При этом происходит гипертрофия или вытягивание конечностей, повышается кожная температура и изменяется окрас кожи (появление так называемых винных пятен). Общие перемены в организме проявляются в виде разрушения магистрального кровообращения.

Проявление всех вышеуказанных симптомов зависит от величины и числа артериовенозных соустий и области их расположения. От этих же факторов зависит и время течения болезни (быстрое или медленное развитие). На начальной стадии заболевания увеличение вен незначительно.

При пальпации извитые вены с легкостью сжимаются, но после прекращения давления они появляются обратно. В некоторых случаях наблюдается пульсирование вен.

[attention type=yellow][attention type=yellow]

В дальнейшем пораженные конечности увеличиваются в длине и объеме. Отмечается удлинение конечностей на восемь-десять сантиметров.

[/attention] [/attention]

Причина гипертрофии заключается в обостренной васкуляризации зон роста кости и в нарастании давления крови около эпифизарного хряща. Самым ранним и неизменным признаком синдрома Паркса Вебера является увеличение температуры кожи над местом размещения фистул.

Данный симптом возникает из-за поступления артериальной крови в венозную систему и торможения венозного оттока. Разница кожной температуры между больной и здоровой конечностью составляет пять-восемь градусов.

Диагностические критерии

На фото «винные пятна» — характерный симптом капиллярной ангиодисплазии

На сегодняшний день, не разработано специфических методов диагностики, которые стопроцентно могли бы определить наличие ангиодисплазии Вебера.

Поэтому диагностика данной болезни имеет определенные трудности.

Для постановки диагноза используется полный исследовательский комплекс с использованием лабораторных и инструментальных методов диагностики.

Лабораторная диагностика заключается в применении методов обследования функций мозга. При наличии болезни не отмечается никаких изменений в составе крови и мочи, поэтому сдача подобных анализов не поможет выявить заболевание.

В некоторых случаях назначается взятие спинномозговой пункции. Параллельно с пункцией определяется давление ликвора. Что касается используемых инструментальных методов, то они включают в себя следующие методы исследования:

  1. Исследование сосудистой сети глазного дна – выявление отечности, сосудистого спазма, кровоизлияния и наполненности сосудов.
  2. Проведение компьютерной томографии. Заключается в резонансном излучении или поглощении электромагнитным средством.
  3. Нейросонография. Проведение УЗИ структурных элементов головного мозга (желудочки и др.).

В сложных ситуациях диагноз устанавливается путем определения насыщенности венозной крови кислородом. Также проводится наблюдение за изменением венозного давления в пораженных конечностях.

Что предлагает современная медицина?

Очень часто при синдроме Паркса-Вебера назначается консервативный метод лечения, который заключается в использовании компрессионного трикотажа третьего класса. Рекомендации на использование белья даются исходя из проявляемых симптомов заболевания.

Применяется лазерное удаление так называемых «винных пятен». При тяжелых случаях проводится хирургическое вмешательство, заключающееся в иссечении или перевязке анастомозирующих ветвей и расширенных сосудов.

Больным, у которых изменения в конечностях достаточно велики, и их функции полностью утрачены, проводится их ампутация.

Прогноз на данное заболевание неблагоприятен. Это связано с поэтапным развитием сердечной дефицитности. Из осложнений существует вероятность развития трофических нарушений в тканях конечностей. При данном синдроме имеется предрасположенность к формированию тромбов в сосудистой стенке. При полученных травмах возможно внутреннее кровотечение.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://stopvarikoz.net/other/kapillyarnaya-angiodisplaziya.html

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями.

Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях.

Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены.

Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система.

Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

[attention type=red]

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

[/attention]

Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

  1. Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
  2. Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

  • Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
  • Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

  1. Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
  2. Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
  3. Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
  4. Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

  • Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
  • Вибрация сосудов в месте соустья.
  • Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
  • Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
  • Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

  • Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
  • Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
  • Радиационное воздействие.
  • Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

  • Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
  • Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
  • Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Рекомендации по профилактике

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:

  • Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
  • Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
  • Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.

(25,00

Источник: https://umnvrach.ru/sindrom-parksa-vebera-rubashova-priznaki-prichiny-i-metody-lechenija.html

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром паркса вебера

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями.

Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях.

Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова Лечение Киев

Синдром паркса вебера

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом иссле­довании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны (“артериализация” вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом “кошачьего мурлыкания”). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания – повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики.

При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография.

[attention type=green]

Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам.

[/attention]

Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Источник: https://angio.kiev.ua/sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-angiodisplazii-sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Доктор Рябов
Добавить комментарий