Лентигинозная меланоцитарная дисплазия 2 степени

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия 2 степени

Любые неприятности со здоровьем чреваты последствиями. Особенно тяжело переносятся пациентами заболевания кожи, носящие злокачественный характер.

К сожалению, раковые опухоли, онкология стоят в первых рядах причин смертности больных. В пожилом возрасте возрастают факторы риска возникновения онкологических заболеваний.

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия считается заболеванием, проявляющим тяжёлые, порой необратимые последствия.

Особое внимание пациенты должны уделять состоянию кожи. Родинки способны оказывать влияние на здоровье организма. Всевозможные новообразования на поверхности кожного покрова желательно отслеживать внимательно, в особенности, если у пациента присутствует наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям.

Пигментация на коже, разные по размеру коричневые пятна и бляшки, родинки, именуются специалистами невусами. Чаще они представляют образования, не несущие угрозы жизни и здоровью человека.

Чтобы не допустить злокачественного образования, важно следить за состоянием невуса, при изменении размера, структуры, цвета обратиться к врачу-онкологу либо дерматологу для консультации.

Что это такое

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия – опасная разновидность невусов, способная перерасти в злокачественное новообразование. Дисплазия – нетипичная опухоль, возникает в результате неправильного созревания клетки. Ядро клетки увеличивается, изменяется соотношение органов клетки и клеточный полиморфизм.

Злокачественная опухоль не возникает в здоровых тканях, почвой для процесса становится изменение в клетках, приводящее к новообразованию. Пятна лентигинозной меланоцитарной дисплазии возможно обнаружить на кожном покрове в молодом возрасте. Обычно встречаются в большом количестве, заметны единичные образования.

Преобразуются родинки в злокачественное новообразование примерно за три- девять лет в 45% случаев – короткий промежуток времени.

[attention type=yellow]

Пятна, характерные для заболевания, имеют плоское строение или либо слегка возвышаются над кожным покровом. Круглые по форме, с чёткими границами.

[/attention]

Окрашены в светло-коричневые и чёрные цвета, достигают в диаметре от пяти до двенадцати миллиметров.Подобные родинки отличаются отсутствием роста волос.

Место расположения пятнышек обычно спина, ноги, плечи, периодически – ягодицы, руки, в редких случаях – слизистые оболочки.

Диагностика лентигинозной меланоцитарной дисплазии проводится врачом с использованием специальной лупы (дерматоскоп). Врач способен обнаружить изменение невуса в виде множества мелких точек, расположенных вокруг пятна, изменения окраса и неоднородности. Потом врач назначает дополнительные лабораторные исследования, предоставляющие полную картину состояния пациента.

Симптоматика дисплазии

Первый этап лечения дисплазии зависит от пациента, вовремя обнаружившего недомогание. Лечение начинается с самостоятельного осмотра тела. Если у человека присутствует генетическая предрасположенность к увеличению родинки или множества, следует иметь в виду возможность преобразования пятен в злокачественную опухоль. Первыми и главными симптомами затруднений со здоровьем считаются:

  • Зуд, жжение, покалывание в области родинки либо пятна;
  • Увеличение пятна на коже в объёмах, возвышение над поверхностью кожного покрова;
  • Изменение чёткости пятна, расплывчатость, блеск, ощущение натяжения;
  • Изменение цвета;
  • Вокруг родинки образуется розовый венчик.

Симптоматика обязана насторожить пациента, промедление недопустимо в подобных случаях. Желательно обратиться за консультацией к врачу дерматологу и онкологу.

Доктор направит пациента на гистологию, признанную исчерпывающим методом обнаружения дисплазии. Анализы обычно определяют дисплазию, если обнаруживаются изменения эпидермиса, меланоцитов, развита реакция дермы.

Врач обязательно определяет степень выраженности пятна на коже, чтобы предположить факторы риска превращения дисплазии в меланому.

Степень поражения лентигинозной меланоцитарной дисплазией

Причины появления невуса на коже остаются неясными. Факторами риска становятся длительное пребывание человека на солнце, множественность родинок на теле, генетическая предрасположенность, индивидуальные особенности, старение. Известен перечень стадий прогрессирования лентигинозной меланоцитарной дисплазии:

  • К первой стадии относится рост меланоцитов;
  • Ко второй стадии болезни относят выраженный рост меланоцитов, разрастание невуса;
  • К третьей стадии дисплазии относят ярко выраженный характер, обнаруживающий тенденцию к образованию меланомы.

Дисплазия поражает дерму и верхние слои эпидермиса. Особую опасность представляет для пациента быстрое появление на коже диспластических невусов, повышающих риск появления меланомы в семьдесят раз.

В отдельных случаях дисплазия становится наследственным заболеванием, которое появляется в результате мутации избранных генов.

Они передаются по наследству и активируются в случае, если кожа человека долго и часто подвергается воздействию солнечных лучей.

В медицине принято различать ряд типов множественных лентигинозных меланоцитарных дисплазий:

  • Первый тип А: относятся невусы, которые не имеют меланомы.
  • Второй тип В: к типу относят невусы, передающиеся по наследству, не имеющие склонности к меланомам.
  • Третий тип С: для указанного типа невуса характерен спорадический характер с меланомой.
  • Четвёртый тип D-1: семейный дисплатический невус с меланомой.
  • Пятый тип D-2: семейный дисплатический невус с меланомой, наблюдается у нескольких членов семьи. Последний тип самый тяжёлый.Провоцирует меланому кожи, риск заболеть повышается в тысячу раз.

Возникновение дисплазий у членов семьи носит признак наследственного синдрома. Если подобное происходит, риск заболеть раком кожи возрастает на сто процентов.

Опасность невусов

Невусы не считаются злокачественными новообразованиями, но играют большую роль в появлении меланомы. Невусы, пятна, являются приобретёнными в течение жизни, распознают на коже по нечеткой форме, превышающей диаметр шесть миллиметров. Образуются на здоровой коже, могут возникнуть из родинки.

Характерными чертами пятен на коже считается возможность быстро и хаотично распространяться, что признается меланоцитарным поражением кожного покрова. Пятна представляют нечто среднее между доброкачественным и злокачественным новообразованием.

Появление невуса на коже предшествует более серьёзному недугу.

Невус представляет округлость, способную слегка выступать над поверхностью кожи. В центре пятна обычно находится небольшой узелок. Визуально различают несколько типов невусов:

  • По форме родинки напоминают глазунью, ореол размыт, в середине расположен выступающий узел.
  • Лентигинозное пятно. Слегка выступает над поверхностью кожи либо сплошное, имеет темно-коричневый или чёрный окрас.
  • Появление на коже кератонического невуса легко спутать с себорейным кератозом. Пятно темно-коричневого цвета, похожее на бородавку.
  • Эритематозное пятно имеет розовый окрас, незначительно возвышается над кожей.

Появление невуса на коже нужно ждать, если человек часто находится на солнце, любит загорать, пренебрегая средствами защиты, присутствуют родинки в большом количестве.

Принцип лечения болезни

Лечение лентигинозной меланоцитарной дисплазии назначается после постановки пациенту окончательного диагноза на основании индивидуальной картины заболевания, с учетом пола, возраста и других особенностей. Терапия заболевания делится на этапы:

  1. После обнаружения невуса на коже врач проводит осмотр кожного покрова, чтобы исключить или подтвердить наличие прочих очагов. Характерной особенностью признана множественность проявления болезни;
  2. Удаление злокачественного невуса происходит исключительно хирургическим путём;
  3. После операции выполняют дополнительно гистологическое обследование;
  4. Затем лечащий врач даёт рекомендации по уходу за местом поражения, предупреждает о возможном появлении других пятен на коже;
  5. По необходимости назначаются антисептические, лекарственные мази, гели, медикаменты;
  6. Немаловажной считается коррекция рациона питания и образа жизни.

Пациент должен помнить, что самым тяжёлым последствием лентигинозной меланоцитарной дисплазии считается меланома. Однако наличествует большая вероятность, что ЛМД перерастёт в доброкачественную опухоль, не представляя угрозы жизни человеку. Неприятным и опасным последствием терапии невуса считается рецидив.

К сожалению, дать стопроцентную гарантию благополучного лечения невозможно. Главное в терапии – своевременность и следование входящих в группу риска. Пациентам необходимо завести карточку, где прописаны правила соблюдения предписаний врача. Пациентам, которые показывают наследственную предрасположенность к меланоме, важно вовремя удалять пятна на коже хирургическим методом.

Источник: https://OtNogi.ru/bolezn/drugie/lentiginoznaya-melanocitarnaya-displaziya.html

Клинические признаки ABCDE в диагностике диспластического невуса с признаками прогрессирования и начальной меланомы | #09/16 | Журнал «Лечащий врач»

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия 2 степени

Меланома кожи — редкая, но опасная опухоль, которая происходит из меланоцитов, клеток базального слоя эпидермиса, синтезирующих пигмент меланин. Опухоль в большинстве случаев продолжает синтезировать пигмент, благодаря чему ее можно диагностировать визуально на ранней стадии заболевания. В России в отличие от других стран отмечается высокая смертность от меланомы.

По данным МНИОИ им. П. А. Герцена заболеваемость меланомой в России в 2013 г. составила 6,25, смертность — 2,41 на 100 000 населения [1]. В Австралии, Новой Зеландии, США смертность составляет 10–20%.

Причиной высокой смертности от меланомы в России является тот факт, что в нашей стране меланома диагностируется в поздней стадии заболевания, когда имеется изъязвление и кровотечение.

В настоящее время выделяют три основные формы меланомы кожи: лентиго-меланома, поверхностно-распространяющаяся и узловая меланома. Первые две формы проходят две фазы развития — фазу горизонтального роста и фазу вертикального роста.

В фазе горизонтального роста меланома распространяется в пределах эпидермиса, лишь местами прорастая в дерму, и пока еще не способна давать лимфогенные и гематогенные метастазы. Пятилетняя выживаемость в этой фазе составляет 95–98%.

В фазе вертикального роста, когда опухоль возвышается над поверхностью и прорастает в дерму, выживаемость снижается до 30–50%, так как больные погибают от гематогенных метастазов во внутренние органы. Основным фактором прогноза меланомы является толщина опухоли по Бреслоу, которая измеряется в миллиметрах при гистологическом исследовании.

«Тонкие» меланомы (толщина опухоли по Бреслоу менее 1 мм) имеют хороший прогноз — 95% пятилетней выживаемости. При толщине опухоли 2–4 мм — пятилетняя выживаемость составляет 63–79%, при меланоме толщиной 4 мм и более — 45%.

Меланома может возникать как на неизмененной коже, так и из диспластического невуса. Диспластический невус был впервые описан W. H. Clark с соавт. [2].

Авторы выявили пигментные образования, которые характеризовались пролиферативной активностью эпидермальных меланоцитов с нарастанием их атипии: неправильно ориентацией, плеоморфизмом, гиперхромными ядрами, изредка фигурами митозов, сегрегацией, склонностью к проникновению как в вышележащие слои эпидермиса, так и в дерму; в последней имелись меланофоры, выраженная лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация, ангиоматоз и нежная фиброплазия. Позже эту картину D. E. Elder с соавт. назвали лентигинозной меланоцитарной дисплазией (ЛМД), так как подобная картина имеет место при простом лентиго [3]. Гольберт с соавт. выделила 3 степени развития ЛМД и показала, что 3-я степень ЛМД приближается к картине меланомы in-situ [4].

Мы наблюдали два типа диспластических невусов [5, 6, 8]. Невусы первого типа обычно наследственные, появляются в детстве или в подростковом возрасте и представляют собой крупные плоские меланоцитарные образования от 0,5 до 1,5 см в диаметре, коричневого, рыжеватого или розового цвета [2, 7].

Феномен множественных диспластических невусов под названием В-К-моль-синдром описали W. H. Clark с соавт. у двух больных меланомой кожи [2]. Позже синдром наследственных родинок при наличии меланомы у родственников получил название FAMM-синдром (Familial Atypical Mole and Melanoma).

[attention type=red]

При наличии этого синдрома риск возникновения меланомы кожи резко возрастает, что хорошо иллюстрировано в литературе [7].

[/attention]

Диспластические невусы второго типа появляются в конце полового созревания и в дальнейшей жизни. Они представляют собой множественные мелкие меланоцитарные образования 0,1–0,4 см в диаметре, однородной окраски коричневого цвета [5–8].

Появление невусов второго типа связано с ультрафиолетовым облучением в детстве или подростковом возрасте в результате частого пребывания на солнце или в солярии. Большинство невусов второго типа располагается на открытых солнцу областях (наружная поверхность верхних конечностей, верхняя часть спины и грудной стенки) и нередко сочетаются с множественными веснушками.

Больные с диспластическими невусами как первого, так и второго типа должны быть под наблюдением онколога или дерматолога и осматриваться врачом 1 раз в год.

При гистологическом исследовании диспластических невусов отечественные патоморфологи выделяют три степени ЛМД [4, 7] независимо от того, имеется ЛМД в сочетании с невусными клетками, расположенными внутридермально (смешанный диспластический невус) или при отсутствии невусных клеток в дерме (лентигинозный невус). Определение степени дисплазии невуса очень важно для клинициста, поскольку риск малигнизации возрастает от 1-й к 3-й степени [4, 7]. В последнее время зарубежные авторы также стали выделять высокую и низкую степень дисплазии невуса.

По размерам диспластические невусы подразделяются на малые — до 0,3 см в диаметре, средние — 0,4–0,8 см и крупные — 0,9 см в диаметре и более [7]. Удаление всех диспластических невусов не целесообразно, поскольку они являются доброкачественными образованиями. Опасность представляют диспластические невусы с признаками прогрессирования, т. е.

невусы с лентигинозной меланоцитарной дисплазией 2–3 степени, которые имеют высокий риск трансформации в меланому.

Наши предыдущие исследования показали, что невусы с признаками прогрессирования можно диагностировать по клиническим признакам ABCDE, которые характерны и для меланомы в фазе горизонтального роста: А (asymmetry) — неправильная форма, В (border) — неровные, волнистые края, С (color) — неравномерная окраска с присутствием коричневых, темно-коричневых или черных тонов, D (diameter) — размеры более 0,4 см, E (evolving) — эволюция, т. е. изменения очага [5, 6, 8]. Чем более выражены клинические признаки ABCDE, тем выше степень дисплазии, определяемая при гистологическом исследовании, вплоть до перехода в меланому in situ [5, 6, 8]. Особое значение имеет признак Е — изменения невуса, которые наблюдаются на протяжении последних 5 лет. Изменения невуса, замеченные в последние 6–12 месяцев, или появление невуса на чистой коже и дальнейший рост его на протяжении 6–12 месяцев характерны для дисплазии 3-й степени или начальной меланомы [5, 6, 8].

В ЗАО «Центральная поликлиника Литфонда» мы с 2009 г. производим эксцизионную биопсию диспластических невусов с клиническими признаками прогрессирования [5, 6, 8]. Иссечение невусов проводим под местной анестезией, иссекая лоскут с подкожной клетчаткой, отступая от видимых границ образования 0,5–1,0 см.

Зарубежные клиницисты производят биопсию невуса с отступлением от границ 2–3 мм, при выявлении меланомы они производят реоперацию [9]. Мы отступаем от границ невуса 0,5 см, чтобы избежать повторной операции при выявлении меланомы in situ.

При наличии выраженных клинических симптомов ABCDE отступаем от границ 1,0 см, чтобы избежать реоперации при обнаружении «тонкой» меланомы. Согласно рекомендациям ВОЗ при наличии меланомы in situ отступление от границ образования при биопсии должно составлять 0,5 см, а при наличии «тонкой» меланомы — 1,0 см [10].

[attention type=green]

Перед операцией мы предупреждаем больных, что при необходимости может быть произведена повторная операция — иссечение послеоперационного рубца.

[/attention]

Дерматоскопия применялась нами как вспомогательный метод и подтверждала клинический диагноз. Необходимо отметить, что мы удаляли средние диспластические невусы, в которых клинические симптомы ABCDE были хорошо выражены. Что касается мелких образований — менее 0,4 см, то роль дерматоскопии при принятии решения о биопсии диспластического невуса будет возрастать.

Материалы и методы исследования

С января 2015 г. по апрель 2016 г. в ОАО «Центральная поликлиника Литфонда» произведена эксцизионная биопсия 13 пигментных образованиий с клиническим диагнозом «диспластический невус с признаками прогрессирования». Женщин было 11, мужчин — 2. В возрасте 21–30 лет было 6 больных, 31–40 — 4, 51–60 — 3.

Возраст больных обусловлен контингентом, который обслуживается поликлиникой, — в основном это молодые, работающие пациенты. Локализация пигментных образований была различной: брюшная стенка — 4, грудная стенка — 2, поясничная область — 1, ягодичная — 1, верхняя конечность — 4, бедро — 1.

У 12 больных имелись пигментные образования средних размеров: от 0,4 до 0,9 см, у одного — более 1,0 см. Неправильная форма образования отмечена у 6 больных, волнистые края — у 7, неравномерная окраска — у 8.

У двух больных невус имел правильную округлую форму, ровные края, в этих случаях поводом для иссечения невуса послужило появление его на неизмененной коже (в одном случае 10 месяцев назад, в другом 2 года назад) и увеличение образования от 0,2 до 0,5 см в диаметре в одном случае и до 0,7 см в диаметре в другом.

Результаты исследования

Из 13 удаленных образований в 7 случаях выявлен диспластический невус с признаками прогрессирования: ЛМД 2-й степени — 5 случаев, ЛМД 3-й степени — 2 случая.

ЛМД без признаков прогрессирования выявлен в одном случае, внутридермальный невус также в одном случае.

В 4 случаях выявлена меланома: в одном — меланома in situ на фоне диспластического невуса, в 3 — «тонкая» меланома (толщина по Бреслоу менее 1,0 мм, уровень инвазии по Кларку — 2 и 3).

Приводим выписки из истории болезни.

Больная К., 22 лет, обратилась к онкологу 23.03.2015 по поводу «родинки» на правой ягодице, которая появилась 6 месяцев назад в виде «точки», постепенно увеличивалась.

При осмотре: в правой ягодичной области имеется диспластический невус темно-коричневого, почти черного цвета, 0,4 × 0,3 см, неправильной формы, с неровными границами (рис. 1). Клинический диагноз «диспластический невус с признаками прогрессирования».

Образование иссечено под местной анестезией, отступя от видимых границ 1,0 см. Гистологическое исследование — смешанный пигментный невус с ЛМД 2-й степени.

[attention type=yellow]

Больная П., 39 лет, обратилась к онкологу 10.04.2015 по поводу «родинки» в правой подвздошной области, которая существует много лет, а в последние 2 года во время беременности стала увеличиваться в размерах, потемнела.

[/attention]

При осмотре: в правой подвздошной области имеется диспластический невус в виде пятна 0,5 см в диаметре, темно-коричневого цвета с примесью черного, с неровными границами (рис. 2). Клинический диагноз «диспластический невус с признаками прогрессирования».

Образование иссечено под местной анестезией, отступя от границ 1,0 см. Гистологическое исследование — смешанный невус с ЛМД 2-й степени.

Больная К., 51 год, обратилась к онкологу 23.05.2015 по поводу пигментного образования на грудной стенке, которое в последние годы стало увеличиваться, менять очертания.

При осмотре: на грудной стенке справа имеется слегка возвышающееся пигментное образование 0,9 × 0,8 см, неправильной формы, с неровными границами, неравномерной окраски коричневых и черных тонов (рис. 3). Клинический диагноз «диспластический невус с признаками прогрессирования».

Образование иссечено под местной анестезией, отступя от видимых границ 1,0 см. Гистологическое исследование — смешанный пигментный невус с ЛМД 2–3 степени.

Больная Ш., 28 лет, обратилась к онкологу 11.09.2015 по поводу «родинки» на брюшной стенке, которая появилась 8 лет назад, была маленькой, а в последний год стала увеличиваться, темнеть, менять очертания.

При осмотре: на брюшной стенке, справа от пупка, имеется пигментное пятно 0,8 × 0,8 см, слегка возвышающееся, неправильной формы, с волнистыми краями, неравномерной окраски — темно-коричневой в центре, светло-коричневой по периферии (рис. 4). Клинический диагноз «диспластический невус с признаками прогрессирования».

[attention type=red]

Образование иссечено под местной анестезей, отступя от границ 1,0 см, с подкожной клетчаткой. Гистологическое исследование — эпителиоклеточная лентиго-меланома, 3-й уровень инвазии по Кларку, толщина по Бреслоу — 0,75 мм.

[/attention]

Больная Н., 23 лет, обратилась к онкологу 27.11.2015 по поводу «родинки» на правой кисти, которая появилась 10 месяцев назад, медленно увеличивалась.

При осмотре: на тыльной поверхности правой кисти имеется слегка возвышающийся невус правильной округлой формы, 0,5 см в диаметре, коричневого цвета, более темный в центре (рис. 5). При дерматоскопии — пигментная сеть, пигментные глобулы.

Клинический диагноз «диспластический невус с признаками прогрессирования». Образование удалено под местной анестезией, отступя от видимых границ 0,5 см. Гистологическое исследование — смешанный пигментный невус с ЛМД 3-й степени.

Источник: https://www.lvrach.ru/2016/09/15436561/

Тактика ведения пациента с диспластическим невусом

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия 2 степени

    Журнал    «Клиническая  дерматология  и  венерология»,  2015  год, №2,  том 14, стр.92 – 97.   

   ТАКТИКА  ВЕДЕНИЯ  ПАЦИЕНТА  С  ДИСПЛАСТИЧЕСКИМ  НЕВУСОМ.

              (краткое  содержание  статьи)

О.А.Романова,  Н.Г.Артемьева,  Э.А.Ягубова,  И.М.Рудакова, В.Н.Марычева,А.А.Вещевайлов.

ЗАО  Центральная  поликлиника  Литфонда,  ОАО  «Медицина».

Сведения  об  авторах.  О.А.Романова  –  к.м.н.,  врач-онколог  ЗАО   «Центральная  поликлиника  Литфонда», Н.Г. Артемьева  – к.м.н.,зав.

  хирургическим  отделением  ЗАО  «Центральная  поликлиника  Литфонда»,Э.А.Ягубова – к.м.н.,  патоморфолог, консультант    отделения патоморфологии  ОАО  «Медицина»,И.М.Рудакова. В.Н.Марычева, А.А.

Вещевайлов  –  сотрудники  отделения  патоморфологии  ОАО  «Медицина».

    Известно,  что  диспластические   невусы,  впервые  описанные  ClarkW.H.  в  1978  году,  способны  трансформироваться  в  меланому.

Процесс  трансформации  происходит  постепенно,  по  мере  развития  лентигинозной   меланоцитарной  дисплазии  (ЛМД)  от  1-ой  до  3-ей  степени.

     В  проведенных     исследованиях    мы  попытались    определить  клинические  признаки   диспластического  невуса   с  ЛМД  2 – 3 степени,    т.е.  прогрессирующего  диспластического  невуса,   подлежащего     удалению  с  целью  профилактики  меланомы.

Материалы  и  методы.  С  2009  по  2014  год  в  хирургическом  отделении  «ЗАО  Центральная  поликлиника  Литфонда»  путем  эксцизионной    биопсии   удалены  82  пигментных  образования  с  клиническим  диагнозом    диспластический   невус.

  В  62  случаях  диагноз  подтвержден,  т.е.    при  гистологическом  исследовании   установлена  лентигинозная     меланоцитарная   дисплазия,    в  том  числе    ЛМД   2 – 3  степени     была  обнаружена  в  20  случаях  из  62.

в  2х  случаях   была   выявлена  начальная  меланома.  

      Результаты.

  Сопоставляя  клинические   и  гистологические   при знаки  диспластического  невуса,     мы  пришли  к  выводу,  что  наиболее  значимым признаком прогрессирующего    диспластического  невуса  (ЛМД 2 -3  степени)    является  возникновение    пигментного  образования    на  неизмененной  коже  и  рост  его  у  лиц   старше  17  лет,  или  изменения  существующего   невуса     в  течение    6 – 12  месяцев  или  1– 5  лет  у  лиц   после  полового  созревания.

Диспластический  невус,  который   встречается  у  5%-9%  белого  населения,   в  последнее  время  привлекает  внимание  исследователей,  так  как    может  являться    предшественником  поверхностно-распространяющейся  меланомы:   его  обнаруживают  практически  у  всех  больных  с  наследственной  меланомой  и  у  30 – 50%  больных  со  спорадической  меланомой 

   Диспластические  невусы   впервые   были    описаны    Кларком  с  соавторами    в  1978  году  у  2х  больных  с  наследственной  меланомой  (В-К- моль  синдром).

[attention type=green]

   Авторы   выявили       пигментные    образования,  которые      характеризовались    пролиферативной  активностью  эпидермальных  меланоцитов  с  нарастанием  их  атипии:   неправильно  ориентацией,    плеоморфизмом, гиперхромными  ядрами, изредка  фигурами  митозов,   сегрегацией,  склонностью  к  проникновению  как  в  вышележащие  слои  эпидермиса,  так  и  в  дерму;  в  последней  имелись    меланофоры,  выраженная  лимфоидно-плазмоклеточная   инфильтрация,   ангиоматоз  и  нежная  фиброплазия  (1).   Позже   эту  картину   Elder  D.E.  с  соавторами   назвали    лентигинозной  меланоцитарной  дисплазией  (ЛМД),  так  как  подобная  картина  имеет  место   при   простом   лентиго  [2),   а    Гольберт   с  соавторами  в  1982  году    выделила   3  степени  развития    ЛМД    и  показала,  что  3  степень  ЛМД  приближается  к  картине  меланомы    in-situ  (3).       

[/attention]

Меланоцитарная  дисплазия  может  встречаться  изолированно (лентигинозный  диспластический  невус)  или  в  сочетании  в  невоидными  структурами  в  дерме (смешанный  диспластический  невус  Диспластический  невус  имеетс  сходство  с  пограничным     (или  обычным)    невус ом,       однако  в  отличие  от  последнего  он   не     проходит      этапы   развития,  свойственные  пограничному  невусу, который     перехоит    в    смешанный,  а  затем   во     внутридермальный    папилломатозный  невус,   а   в  дальнейшем      теряет    пигмент  и   фиброзируется.   Диспластические    невусы    начинают   появляться   позже –    в   подростковом    возрасте   и   появляются     в  дальнейшей  жизни   до  глубокой  старости,   они    длительно    существуют    без   изменений    или   исчезают,   но  никогда не  превращаются  в  папилломатозные  внутридермальные  невусы  и  не  фиброзируются. Пограничный  невус  никогда  не  переходит  в  меланому, диспластический  невус  в  отдельных   случаях   может  трансформироваться  в  меланому.

Клинически    диспластический    невус  имеет  сходство  с    пограничным   невусом  и    представляет  собой     пигментное  пятно    или  слегка  возвышающееся   образование неоднородной   окраски,  с  неровными  краями,  в  то  время  как    для  пограничного   невуса    характерна   однородная    окраска  и   ровные   края  (4,5). Нередко  в    центре  диспластического     невуса  отмечается   точечное     образование,    напоминающее   мишень.

Диспластические  невусы  могут  быть   наследственными  и  спорадическими.   Наследственные диспластические   невусы       бывают   крупным   –  0,5  –  1,0  см  в  диаметре,  множественными,  ,   располагаются    как    на  открытых,   так  и  на   закрытых  участках  тела  (ягодицы,  низ  живота),    часто   сочетаются   с  папилломатозными    невусами.

   Цвет  наследственных    невусов  у  одного  и  того  же  больного    может  варьировать   от    розового  до   темно-коричневого,    иногда  наблюдается    пестрая   окраска:  темные  участки  на  розовом  или   светло-коричневом  фоне.

  Наследственные  диспластические  невусы  часто  наблюдаются    у  белокожих,  плохо  загорающих  пациентов,  со  светлыми    глазами  и  волосами

Спорадические     диспластические     невусы   обычно   бывают    меньших  размеров   –   от    0,2   до   0,6  см   имеют    однородную    окраску,  появляются   не  только  в  подростковом  периоде,  но  и     во  взрослой    жизни    и   нередко     связаны  с   длительным    пребыванием   на  солнце.   Спорадические   диспластические  невусы    часто      сочетаются    с  множественными  веснушками   у  молодых   и  пигментными    пятнами    у  пожилых  лиц .

Диспластические  невусы   являются   доброкачественными  образованиями,   поэтому   удалять  их  не  следует.  Задача клинициста   состоит  в   выявление  прогрессирующего  невуса   (ЛМД  2-  3  степени)     и  удаление  его в  целях  профилактики  меланомы.  В  своих  исследованиях  мы  попытались  определить  основные  клинические  при знаки  прогрессирующего  диспластического  невуса.

Начиная  с   2009    года  в   хирургическом  отделении   Центральной  поликлиники  Литфонда   проводится  иссечении е  диспластических  невусов    с  целях  профилактики  меланомы (6).

[attention type=yellow]

    С  июня   2009  года     по  апрель  2014  года   были    иссечены    82   пигментных  образования    с клиническим    диагнозом     диспластический   невус.

[/attention]

  Диагноз   был  установлен  на   основании  клинических  признаков:  неправильная  форма   невуса,  очень  темная    или     неравномерная  окраска.

  Собирая  анамнез,  старались  выяснить,   существует  невус  с  детства,  или  появился  во  взрослой  жизни  и   имелись  ли  его   изменения  в  последние   1  –  5  лет.  Осмотр   невусов    проводился   при   хорошем   освещении,  дерматоскоп     применяли    при    необходимости     дифференцировать    невус    от   немеланоцитарных  образовании   кожи  –   кератомы,  гемангиомы,   дерматофибромы    и других. 

    Иссечение    диспластических    невусов    производили   в   амбулаторных  условиях,  под  местной  анестезией,  отступя  от  видимых  границ   0,5  см  –  1,0  см,   с  подкожной  клетчаткой.     Гистологическое  исследование    проводили    в  Клинико-диагностическом  отделении   ОАО  «Медицина»,  при    необходимости    препараты    пересматривались  в  МНИОИ  им.  П.А.Герцена.

   Нередко    больные  воздерживались  от   иссечения   невуса,  объясняя  это  тем,  что  он  их  не  беспокоит.  В  этих  случаях    мы  назначали     повторный   осмотр    через    6  месяцев.

  При  обнаружении    изменений    невуса    за  истекший  срок   повторно  предлагали  операцию,  при  отсутствии   изменений  –  дальнейшее  наблюдение.

  Всем  пациентам  с диспластическими невусами   мы   рекомендовали    избегать    длительной  инсоляции,   защищать   кожу   от  солнца   одеждой,   пользоваться   солнцезащитными    кремами.

 Из   82   удаленных   пигментных  образований    клинический    диагноз   диспластический  невус         был   подтвержден   морфологически   в  62  случаях,    т.е.  в  этих  образованиях   при  гистологическом  исследовании   найдены  структуры  лентигинозной   меланоцитарной  дисплазии  (ЛМД).

[attention type=red]

    В  7  случаях    выявлен       внутридермальный   невус,   в  10 –  смешанный  невус,  в 1  –   невус  сальных  желез.

[/attention]

В   2х  случаях    выявлена   начальная     меланома,   развившаяся  на  фоне   ЛМД:  в  одном  случае  меланома   in-situ,  в  другом – «тонкая»  меланома,  толщиной    по  Бреслоу   0,75 мм,   с   уровнем    инвазии  по  Кларку – 2.

 В  24  случаях  из     62   лентигинозная   меланоцитарная  дисплазия    встречалась  изолированно  (лентигинозный  диспластический  невус),   в  38   случаях – имела  место    комбинация   ЛМД   с    невоидными   структурами  в  дерме  (смешанный  диспластический  невус).   Ряд   зарубежных  авторов  также    отмечают,  что  диспластические  невусы  в  большинстве  являются  сложными  невусами  с  компонентами      внутридермального  невуса.    Меланома  в   двух   наших  наблюдениях   обнаружена  на  фоне  смешанного   диспластического   невуса.   В  36  случаях  из  62   имелась    ЛМД   1-2    степени,  в  6 –  степень  не  указана,     в  20  –   была  выявлена  ЛМД  2 –  3-ей  степени,   т.е.   в  этих  случаях   имел  место    прогрессирующий    диспластический    невус.

  Анализ     клинических    признаков   20   прогрессирующих   диспластических    невусов   (ЛМД    2-– 3    степени),    и   2х   меланом  показал,  что  наиболее   важным  признаком  прогрессирования  диспластического    невуса  является  возникновение    пигментного  образования  на  неизмененной  коже   и  дальнейший  его  рост  на  протяжении   6 – 12   месяцев    или  1- 5 лет    у  лиц  старше  18  лет,  т.е.  во  взрослой  жизни.  

   Важным  признаком   прогрессирующего    диспластического    невуса    также   является   очень  темная  окраска  (почти  черная),  или   неравномерное  окрашивание  образования    с   участками       темно-коричневого  или  черного   цвета,   неровные  края,   неправильная  форма   невуса.

На  фото 1  представлен  диспластический  невус   без  признаков  прогрессирования,  размером  0,6 х 0,5,  светло-коричневого  цвета,   с  характерной  «мишенью»  в  центре.  Гистологическое  исследование    –  лентигинозная   меланоцитарная  дисплазия  1 – 2 степени. 

 На фото  2  представлен  диспластический  невус   размером  1,0 х 0,4  см,   также   без  признаков  прогрессирования:  овальной  формы,  с  ровными  контурами,  темно-коричневого  цвета.   Гистологическое      исследование  –   смешанный  пигментный  невус  с  фокусами   лентигинозной  меланоцитарной  дисплазии  1  степени.

На  фото  3  представлен  невус   грудной    стенки  у  пациентки  27  лет, размером  0,3  см  в  диаметре,  круглой  формы,   который   потемнел  после  пребывания  на  юге  (признак  прогрессирования).  Гистологическое  исследование  –  смешанный  диспластический  пигментный  невус  с  тяжелой  (3-ей  степени)   меланоцитарной  лентигинозной  дисплазией.

[attention type=green]

На  фото  4  представлен  невус  ягодичной  области   размером  0,5 х 0,4   см у  пациентки  29  лет  с  фототипом  кожи 1.

[/attention]

  Невус,  со  слов  пациентки,  появился   7  месяцев  назад  в  виде  точечного  образования,  которое   постепенно   увеличивалось    (признак  прогрессирования).  Никаких    других  пигментных   невусов  или  веснушек  на  теле не  обнаружено.

  Гистологическое  исследование  –  лентигинозный  пигментный  невус  с  тяжелой  (3-ей  степени)  меланоцитарной     лентигинозной   дисплазией.

В  заключении  следует  сказать,  что  тактика  ведения  пациента   с  диспластическими    невусами     определяется  наличием  или  отсутствием  у  него   диспластического  невуса  с  признаками  прогрессирования.

При  выявлении    прогрессирующего    диспластического  невуса    показано  его  иссечение  с  гистологическим  исследованием,   при  отсутствии  убедительных  данных за  прогрессирование   –    повторный  осмотр  больного  через  6  месяцев.

Всех  больных  с  диспластическими  невусами  необходимо  осматривать  1  раз  в год,  рекомендовать  им    избегать   интенсивного  солнечного    воздействия,  защищать  кожу     одеждой,  солнцезащитными  кремами.

ЛИТЕРАТУРА

1.   ClarkW.H.,  ReimerR.R.,  GreeneM.,  AinsworthA.M.,  MastrangeloM.J.    « Origin   of   Familial  Malignant     Melanomas    from    Heritable    Melanocytic    Lesions.   The    B – K  mole   Syndrom».  Archives    of  Dermatology,  1978. vol. 114, № 5, 732-739.

2.  Elder  D.E.,   Leonardi  J.,  Goldman  J., Goldman  S.C.,   Greene  M.H.,  Clark  W.H.    « Displastic    Nevus    Syndrome .  A   Pfenotypic    Assotiation   of   Sporadic    Cutaneous    Melanoma».   Cancer,  1980,  №   8.

[attention type=yellow]

3.   Гольберт  З.В.,  Червонная  Л.В., Клепиков  В.А., Романова  О.А. « Лентигинозная меланоцитарная   дисплазия  как  предшественник  развития  злокачественной  меланомы».  Архив  патологии  №12, 1982, стр. 36  –  41.

[/attention]

4.  Романова  О.А. «Ранняя  диагностика  и  профилактика  меланомы  кожи».   Руководство – атлас.   МИА,  Москва,  2012,  стр.20 – 25.

5. Mindy  A.  Smith,  MD,MS. «Диспластический   невус».  Атлас-справочник  практикующего  врача,   перевод  с  английского,  2012,   стр.  288  –  291.

6.  Романова  О.А.,  Артемьева Н.Г.  «Хирургическая  профилактика  меланомы  кожи». Онкохирургия  №3, 2013, стр. 12 – 18.

Источник: https://asklepiy.su/blog/article/16

Удаление пигментных невусов с гистологическим исследованием в поликлинике Литфонда – САО Москвы

Лентигинозная меланоцитарная дисплазия 2 степени

Диспластические невусы в настоящее время привлекают внимание исследователей в связи с их возможной трансформацией в меланому. Диспластические невусы могут быть множественными и единичными, наследственными и спорадическими.

В 1978 году Кларк с соавторами впервые описали множественные наследственные невусы, являющиеся предшественниками меланомы и обозначили эту ситуацию как «В-К моль синдром».

Гистологически эти образования, которые в дальнейшем стали называться диспластическими невусами, представляли собой атипическую меланоцитарную гиперплазию, лимфоидную инфильтрацию, нежную фиброплазию и новообразованные кровеносные сосуды.

В 1980 году Элдер с соавтрами описали подобные невусы у больных ненаследственной меланомой и показали, что диспластический невусный синдром, как и наследственный «В-К-моль синдром» является фактором риска развития меланомы кожи.

При гистологическом исследовании диспластических невусов авторы обнаружили 2 типа нарушения роста внутриэпидермальных меланоцитов, наиболее частый тип – лентигинозная меланоцитарная дисплазия (ЛМД) – наблюдался во всех диспластических образованиях и напоминал изменения, происходящие в lentigo simplex. Второй тип нарушения роста – эпителиоидно-клеточная меланоцитарная дисплазия – был найден в 2х образованиях в дополнение к лентигинозной меланоцитарной дисплазии и напоминал классическую поверхностно-распространяющуюся меланому.

В 1982 году профессор МНИОИ им. П.А.Герцена З.В. Гольберт впервые выделила 3 степени развития лентигинозной меланоцитарной дисплазии (ЛМД). При 1 степени отмечалось увеличение числа меланоцитов в базальном слое эпидермиса и некоторая их атипия.

При 2 степени имелись более выраженная пролиферация меланоцитов, местами полностью замещающих базальный ряд кератиноцитов, и нарастание признаков их анаплазии.

3-я степень ЛМД, при которой имеется тенденция к врастанию меланоцитов в выше расположенные слои эпидермиса и вглубь, в сосочковый слой дермы, приближается к картине меланомы in-situ.

Возможное развитие меланомы на фоне невуса отмечали многие авторы. Н.Н. Трапезников в своей монографии 1976 года приводит данные зарубежных авторов, которые в 1971 – 1973 годах отмечали в пограничных невусах скопления патологически измененных меланоцитов. Н.Н.

Трапезников с соавторами также полагали, что пограничные невусы могут озлокачествляться, в связи с чем требуют наблюдения. Однако авторы отнесли к признакам озлокачествления невуса такие симптомы, как мокнутье, кровоточивость. Эти признаки характерны не для невуса, а для уже развившейся меланомы в фазе горизонтального роста.

Авторы явно недооценили открытия Кларком в 1969 году поверхностно-распространяющейся меланомы, которая проходит длительную фазу горизонтального роста под маской невуса.

Экзофитный рост образования, который авторы считают признаком озлокачествления невуса и связывают его с травмой – свидетельствует о переходе уже развившейся меланомы из горизонтальной фазы роста в вертикальную.

Основным фактором прогноза меланомы в настоящее время считается толщина опухоли, определяемая в миллиметрах при гистологическом исследовании. Хороший прогноз относится к опухолям толщиной 1 мм и менее.

[attention type=red]

Такая опухоль называется «тонкой меланомой» и клинически выглядят как гладкое пигментное пятно, или слегка возвышающееся пигментное образование.

[/attention]

Экзофитный рост свидетельствует о том, что толщина опухоли увеличивается и обозначает плохой прогноз.

Диспластические невусы могут быть малыми – до 0,3 см, средними 0,4 – 0,8 см и крупными 0,9 – 1,5 см, они представляют собой пигментные пятна или слегка возвышающиеся образования рыжеватого или коричневого цвета.

В отличие от обычных (пограничных) невусов, которые обнаруживаются у детей, диспластические невусы появляются в подростковом возрасте и в дальнейшей жизни до глубокой старости.

Наши наблюдения показали, что диспластические невусы могут быть как лентигинозными, так и смешанными, но во внутридермальные они не превращаются и не фиброзируются, как это происходит с пограничными невусами у детей.

Диспластические невусы являются доброкачественными образованиями, они длительно существуют без каких-либо изменений или регрессируют, однако в отдельных случаях могут прогрессировать с переходом в меланому. О прогрессировании диспластического невуса (дисплазия 2 – 3 степени) могут свидетельствовать:

  • неправильная форма,
  • волнистые или фестончатые края,
  • неоднородная окраска коричневых или черных тонов.

Диспластические невусы с дисплазией 1 степени клинически имеют правильную форму, равномерную окраску, ровные края. Однако основным признаком прогрессирующего диспластического невуса, как показали наши наблюдения, является изменение размеров, окраски или конфигурации невуса за последние 6-12 месяцев или 1-10 лет.

Быстрый (в течение 6 – 12 месяцев) рост невуса, появившегося на здоровой коже после наступления полового созревания, является важным признаком прогрессирования, поэтому подобные невусы необходимо подвергать эксцизионной биопсии даже при отсутствии других клинических признаков.

Должно настораживать появление синюшных или розоватых тонов в окраске невуса, которое может свидетельствовать о переходе невуса в меланому.

https://www.youtube.com/watch?v=zCBIif6LcNo

Клинически отличить прогрессирующий диспластический невус от меланомы in-situ не представляется возможным, так как озлокачествление происходит на клеточном уровне. Диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании, при этом требуется высокая квалификация патоморфолога.

В Центральной поликлинике Литфонда мы в амбулаторных условиях с 2009 года производим иссечение (эксцизионную биопсию) диспластических невусов в целях профилактики меланомы. Эксцизионной биопсии подлежат малые и средние диспластические невусы с признаками прогрессирования.

Пациентов с крупными прогрессирующими диспластическими невусами мы направляем в онкологический стационар, так как в этих случаях нельзя исключить поверхностно-распространяющуюся меланому в фазе горизонтального роста.

При гистологическом исследовании этих образований, удаленных в онкологических стационарах обнаруживалась меланома, однако в двух случаях был установлен диагноз – пигментный невус. Приводим эти наблюдения.

Пациентка К. 63 лет обратилась в Центральную поликлинику Литфонда 06.11.15 по поводу пигментного пятна в области спины, которое заметила 5 лет назад, в последние 6 месяцев отмечает зуд в области пятна.

[attention type=green]

При осмотре: в левой лопаточной области имеется пигментное пятно 2,0 х 1,8 см, неправильной формы, неоднородной окраски коричневых и темно-коричневых тонов, с участками синюшно-розового цвета у верхнего-наружного края. Пятно имеет неровные, « фестончатые» края (фото 1 и 2). Подмышечные лимфатичекие узлы не увеличены.

[/attention]

Пациентка направлена к онкологу по месту жительств с подозрением на меланому. В Онкологическом диспансере №4 произведен соскоб образования для цитологического исследования, получены клетки меланомы. Больная направлена в Городскую клиническую больницу №5 для хирургического лечения.

Осмотр в стационаре: на коже левой лопаточной области имеется образование 2,0 х 2,0 см, черно-коричневого цвета, с неровной поверхностью и неровными фестончатыми краями, без экзофитного компонента, с небольшой корочкой.

25.11.15 произведено иссечение образования, отступя от видимых границ 2,0 см. Гистологическое исследование №82986: в зоне пятна, в центре кожного лоскута картина эпителиоидной меланоцитарной дисплазии атипического характера, в одном из участков крайне подозрительная по переходу в меланому.

Пациентка выписана из стационара с диагнозом «Пигментный невус кожи левой лопаточной области». Гистологический препарат был консультирован в МНИОИ им. П.А.Герцена к.м.н. Ягубовой Э.А.

, заключение: эпителиоидно-клеточная пигментная неизъязвленная лентиго-меланома in-situ на фоне смешанного диспластического невуса, с умеренной лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрацией в основе. Удалено в пределах здоровых тканей.

В приведенном наблюдении у больной имелась яркая клиническая картина прогрессирующего диспластического невуса: неправильная форма, неровные «фестончатые» края, неоднородная окраска, возникновение пятна на здоровой коже 5 лет назад и дальнейший его рост. В связи с наличием участков розовато-синюшной окраски была заподозрена меланома кожи.

При соскобе образования в Онкологическом диспансере №4, вероятно, именно на участке розовато-синюшной окраски были выявлены клетки меланомы. Однако, следует отметить, что мы встречали меланому in-situ при наличии пигментного пятна с относительно равномерной окраской.

Несмотря на выявленную при гистологисеком исследовании внутриэпидермальную дисплазию меланоцитов, патоморфологом стационара не было дано заключение о наличии диспластического невуса, хотя для клинициста важно получить такую информацию. Меланоцитарная дисплазия 2 – 3 степени свидетельствует о высоком риске развития меланомы у данного больного.

[attention type=yellow]

Следует отметить, что в последнее время некоторые зарубежные авторы также стали выделять 3 степени дисплазии меланоцитов: легкую, умеренную и тяжелую.

[/attention]

Данное наблюдение показало, что диагноз «меланома in-situ» вызывает затруднения у отечественных патоморфологов. Этим можно объяснить тот факт, что меланома in-situ в РФ диагностируется крайне редко, в то время как в США и Австралии – очень часто.

По данным John W. Kelly, в Австралии за период с 1996 по 2000 год было выявлено 5117 меланом, при этом меланома in-situ установлена в 1711 случаях (33,4%).

В 2007 году в США было зарегистрировано 59940 случаев инвазивной меланомы и 48290 случаев меланомы in-situ.

Приводим еще одно наблюдение, где при наличии типичной картины прогрессирующего диспластического невуса диагноз морфологически подтвержден не был. Больной П. 50-ти лет обратился к онкологу в Центральную поликлинику Литфонда 03.04.

15 по поводу пигментного образования кожи спины, которое заметил 3 года назад.

При осмотре: в левой лопаточной области имеется пятно черного цвета, 1,2 х 0,9 см, неправильной формы, с неровными краями, в центре – небольшое возвышение 0,2 см светло-коричневого цвета (фото 3

Источник: https://lit-clinic.ru/about/articles/klinicheskiy-sluchay-progressiruyushchego-displasticheskogo-nevusa-s-perekhodom-v-melanomu/

Доктор Рябов
Добавить комментарий